[摘要] 目的 探讨产房外科手术对先天性前腹壁缺损患儿的治疗价值。 方法 回顾性分析我院2010年1月～2015年9月间收治的13例脐膨出、腹裂患儿的产房手术的临床资料，随访患儿术后的生长发育及营养状态，随访5～60个月。 结果 13例患儿腹壁缺损均Ⅰ期关闭，7例腹裂患儿中1例术后放弃治疗，余6例随访均生长发育同同龄儿；6例脐膨出患儿1例因多发畸形，术后多次手术，发育慢于同龄儿童，余5例随访生长发育正常。结论 产房外科手术迅速终止疾病进展，增加Ⅰ期关闭腹腔机率，并明显改善患儿的预后。 [关键词] 腹裂；脐膨出；产房外科；预后 [中图分类号] R714.58 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2016）12-0097-04 Delivery room surgery on fetuses with congenital anterior abdominal wall defects and its prognosis analysis MA Nengqiang ZHU Jianming LI Yong Department of Pediatric Surgery， Ningbo Women and Children's Hospital，Ningbo 315012，China [Abstract] Objective To discuss the value of delivery room surgery in the treatment of children with congenital anterior abdominal wall defects. Methods From January 2010 to September 2015， 13 patients with gastroschisis or omphalocele in our hospital who were given operations in the delivery room. the clinical data of patients were collected and followed-up the children's growth and nutrition status for 5-60 months. Results 13 cases were performed Ⅰperiod closed abdominal wall defect. About 1 in 7 cases in children with gastroschisis，postoperative give up treatment. The remained 6 cases follow-up growth with their peers. All in the 6 cases with omphalocele only one case growth was slower than the same age children because of multiple malformations and postoperative repeated operation. The remaining 5 patients followed for normal growth. Conclusion The delivery room surgery can quickly end disease progression， increased rate of primary repair and obviously improve the patient's prognosis. [Key words] Gastroschisis； Omphalocele； Delivery room surgery； Prognosis 腹裂和脐膨出是影响婴儿的最常见的先天性前腹壁缺损[1，2]。在1970年之前，脐膨出发生更多，然而，由于两者更准确的定义，已发现腹裂也有较高的发病率，每4000例活产婴儿中有一例腹裂或脐膨出[3，4]。国外的流行病学统计[5]腹裂和脐膨出的死亡率分别达8%和20%，给患者和家庭带来了巨大的精神和经济负担。产房外科手术是指分娩后在产房或隔壁手术间立即对出生缺陷新生儿进行手术，常常要求出生后1 h内就进行手术干预。产房手术可及时修复先天性腹壁缺损，迅速除去病因终止疾病进一步进展，为争取最佳预后创造了条件。我院从2010年至今开展了13例先天性前腹壁缺损及时产房修复手术，现对其手术效果及临床预后进行回顾性分析，现报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 2010年1月～2015年9月共13例先天性前腹壁缺损患儿行产房外科手术，男8例，女5例；其中腹裂7例，脐膨出6例。所有病例均在产前26～36周通过行超声检查明确诊断。产道分娩7例，剖宫产6例，出生胎龄33+5～39+5周。出生体重（1.6～4.2）kg。合并畸形、动脉导管未闭3例，多趾多指畸形2例，隐睾2例，房缺1例，肠旋转不良1例，脐尿管瘘1例。前腹壁缺损范围为3～6.5 cm。见表1。 1.2诊断 所有案例均在产前行超声确诊为胎儿腹裂或脐膨出，其中3例在地方县级医院确诊后转我院分娩。我们妇产科医生几乎没有给予偏向剖宫产术的建议，13例中剖宫产6例，产道分娩7例。 1.3 治疗 患儿一分娩出立即转移到隔壁手术间，清除胎脂，置胃管和尿管，开放静脉，麻醉提供，监测体温、心电图、血压、氧饱和度。此时（通常少于半小时）我们开始准备手术范围皮肤，行直肠指检尽可能排空胎粪以便帮助脱出内脏的完全复位。麻醉下均行前腹壁缺损Ⅰ期筋膜修复术和相应的畸形处理。腹裂患儿还纳脱出腹腔内容物后行筋膜修复，关闭前腹壁缺损；1例脐膨出患儿术中发现合并脐尿管瘘，同时行脐尿管结扎术，脐膨出患儿切口尽量予以环形荷包缝合关闭，以保留脐环外观。术后转NICU进行支持治疗。 2 结果 2.1 13例先天性前腹壁缺损患儿手术情况 全部患儿均Ⅰ期修复腹壁缺损关闭腹腔，术后带气管插管送进NICU，术后4～48 h撤机拔管。1例低体重早产的腹裂患儿术后第5天合并颅内出血，家长放弃治疗；1例脐膨出患儿因术后一直不能进食，查上消化道造影发现合并肠旋转不良，于术后第15天再次手术行Ladds 术，半岁左右再次行其他畸形纠正术。部分患儿术前及术后图片见图1A～D。 2.2 术后随访情况 存活的12例患儿术后随访5～60个月，11例患儿目前体质量和身长等发育正常，1例合并肠旋转不良患儿术后多次手术，现1岁左右，体质量和身长小于同龄婴儿。脐膨出患儿脐部切口瘢痕小，保留了脐环外观（图1A3和B3）。 3 讨论 产房外科是指在产房分娩后（包括剖宫产）的外科畸形患儿立即在产房内或隔壁手术间进行早期外科干预[3]。修复的地点并不重要，重点在于修复的时间，出生后第1小时内的任何时段都有相同的优势[6]。2005年施诚仁等[7]总结出和普通新生儿外科手术相比，产房外科手术有其特有的优点：①实现新生儿零转运，外来感染机会明显降低；②胃肠道气体少，有利于腹壁缺陷性疾病的内脏复位；③及早干预，去除病因，中断了病理状态的进一步发展；④切口愈合后瘢痕反应小，胎儿期皮肤愈合快；⑤脐血采集可供患儿以后围手术期使用，减少输血反应，节约血源；⑥及早纠治畸形消除了家长精神上的痛苦。 腹裂和脐膨出的治疗方法目前仍以手术为主，关闭腹腔的方法经历了前silo袋的一期筋膜修复、弹力silo袋分期修复和无张力网片关闭[8]。研究得知[9]：一期原位修复缩短术后ICU停留时间及到达全胃肠喂养时间，也缩短住院时间，因此对先天性前腹壁缺损患儿预后一期筋膜修复关闭腹腔显得尤为重要。 产房及时修复手术时患儿肠管内还没开始充气，随着肠管外置时间的延长，肠管积气、肠管水肿就越重，增加复位难度增大感染机会，甚至肠坏死。产房及时手术可以减少病变暴露在空气中的时间，明显减少腹腔感染、肠穿孔和肠坏死等并发症。较少的胃肠道气体也降低了手术难度，减少了还纳时的困难，提高了一期修复腹壁缺损的机率。一些最近的研究显示[10]及时修复患儿肠管水肿更轻，形成的纤维膜更少；这些胎儿更可能一期修复，有更短的呼吸支持时间，禁食时间更短，并且住院时间更短[11，12]。而肠道畸形的存在和修复类型的不同可以导致结局的不同，脐膨出患儿可能合并肠扭转，尽早手术是改善预后的关键[13]。本组病例中腹裂7例，均未合并畸形，但脐膨出6例，均至少合并一个其他畸形，合并PDA最多，合并肢体末端畸形和隐睾2例（表1）。值得注意的是有1例合并肠旋转不良，关闭腹壁缺损时未发现，术后一直不能进食，术后第15天行上消化道造影提示肠旋转不良，再次手术才予以纠正。随访12例腹壁缺损患儿仅该例患儿发育迟于同龄儿，余患儿发育正常。因此我们在还纳腹腔内容物时一定要仔细探查是否合并其他畸形，尤其是脐膨出患儿合并其他畸形的机率较高。相比腹裂患儿的8%合并其他畸形的机率，脐膨出合并其他至少1个畸形的机率达35%[14，15]。 手术时机的选择很重要，有的产科医生相信产前诊断出腹裂和脐膨出的产妇选择提前剖腹产可以改善患儿的预后，但我们产科医生几乎没有偏向剖宫产的建议，大量数据显示剖腹产对腹裂和脐膨出患儿没有显著益处[16]，但早期修复在获得一期修复中有很大重要性。和足月成熟正常体质量儿相比，早产儿、低体质量儿手术耐受性明显差。本组病例中有1例孕33+5周的产妇出现不适，不得已提前行剖宫产，患儿系早产儿低出生体质量儿，于术后第5天出现颅内出血，家长放弃治疗。目前对于产前诊断出腹裂的产妇最佳的分娩时机仍然存在争议[17]，小于37周分娩可延长患儿到达全胃肠喂养时间和住院时间，不利于患儿的预后[18]，我们主张尽量在孕37周后终止妊娠。 早在1993年Coughlin等[19]就报道在产房及时修复的优点，以及生后转移到儿童医院延迟修复的缺点。Coughlin等认为早期修复有好的预后，用来检测的指标为一期筋膜修复的频率、拔管时间、到全胃肠喂养的时间和住院时间。我们也做到了这些，但在产房修复的重要性在于更可能在新生儿出生1 h内进行修复，因此，组织医院系统让新生儿出生后1 h内得到治疗非常重要，医院妇产科、小儿外科、麻醉科、新生儿科和NICU等科室必须协同合作。 现今，国内许多医院已经在应用产房外科这一治疗模式治疗前腹壁缺损[20]，并且治疗范围也在不断扩大，如治疗膈疝、消化道畸形、压迫气道的巨大淋巴管瘤等。但是，我们应该注意到产房修复不一定都是可行的，如腹壁缺损缺陷可能在产前未被诊断出来；婴儿可能提前分娩；分娩医院没有小儿外科团队需要转院治疗。总之，虽然收集病例数量有限，也可以看出产房手术可以迅速终止疾病进展，增加一期关闭腹腔机率，并明显改善患儿的预后。希望这有助于提高临床医生在治疗先天性前腹壁缺损患儿选择及时产房修复的信心。 [参考文献] [1] Gamba P，Midrio P. Abdominal wall defects：Prenatal diagnosis，newborn management，and long-term outcomes[J].Semin Pediatr Surg，2014，23（5）：283-290. [2] Lakshminarayanan B，Lakhoo K. Abdominal wall defects[J].Early Hum Dev，2014，90（12）：917-920. [3] Ionescu S，Mocanu M，Andrei B，et al. Differential diagnosis of abdominal wall defects-omphalocele versus gastroschisis[J]. Chirurgia（Bucur），2014，109（1）：7-14.
发表于 2018-8-18 20:37:32