2018烟雾病作祟，儿童青壮年也会脑卒中

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脑袋中的小血管交织成网状，像吸烟时喷出的烟雾一样，这种被称作烟雾病的病，你听说过吗？
烟雾病是一种脑血管闭塞性病变，有两个发病高峰年龄：小于10岁的儿童（平均3岁）和40岁左右的成人。少年儿童患的烟雾病多以短暂性脑缺血发作和缺血性卒中为主要表现，约1／4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍；而约65%～82%的成人烟雾病患者5年内会多次发生脑缺血或脑出血，进而导致瘫痪、痴呆、频繁癫痫甚至死亡等严重后果。
与一般脑血管病一旦发生则不可逆转的特点不同，烟雾病如果能在早期进行外科治疗，多可获得缓解，能和正常人一样学习生活。过去认为烟雾病非常少见，近年来得益于无创检查技术的发展，检出率越来越高。因此，应对该病引起足够重视，把危险控制在萌芽中。近日，编辑部走访了南京鼓楼医院神经外科杨咏波副主任医师，请他给大家介绍下烟雾病方面的知识。
在办公室，杨主任拿出一张烟雾病病人的脑血管造影片子。只见片子上显示着一团像吸烟时飘起来的烟雾。杨主任对我们说，这就是典型烟雾病病人的脑血管造影影像。这是由于病人颈动脉逐渐堵塞，为了供给脑部血液，脑子里的小血管迫不得已慢慢代偿出来的烟雾状血管网。
杨主任说，烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，属于脑血管病，但直到上世纪60年代才开始被人们逐渐认知，又称自发性基底动脉环闭塞症。这是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄至闭塞，进而导致脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
杨主任说：脑子很聪明，颈动脉等主渠道淤塞了，脑部的血管就会自动地开辟一些细小的副渠道来尽可能缓解狭窄或闭塞。这些副渠道就是在血管造影里我们所看到的形态如袅袅炊烟的烟雾状血管，故形象地称之为烟雾病。时至今日，尽管对烟雾病进行了长期广泛的研究，但其发病原因仍不清楚。普遍认为免疫机制介导的炎性损伤是可能的病因之一，此外，病毒感染和遗传因素也可能会导致烟雾病。
烟雾病分为两种类型，一种是因颈内动脉闭塞引起的缺血性烟雾病，另一种是代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的出血性烟雾病。缺血性烟雾病发生脑梗死后，就会有偏瘫、说话说不清楚或是不能说话，也有的出现视力减退，看不清东西，或是视野缺损。比较少见的症状还有不能伸舌头、吞咽困难等。严重的会发生意识障碍、昏迷不醒甚至危及生命；出血性烟雾病多因代偿扩张的烟雾状血管破裂，以脑出血起病。患者平常像正常人一样，没有或很少有不适症状，出血前常伴有情绪激动、剧烈运动等病史，也有少部分患者在休息状态下突然出血。发病时，病人突发剧烈头痛，随后恶心、呕吐，很快就会昏迷。这部分病人的病情基本都很重，常一直处在昏迷状态，或是即使醒了也有严重的功能障碍。需要注意的是，烟雾病引发的脑出血与其他类型脑出血相比，再出血率很高，约有一半的死亡患者是由再次出血引起。
烟雾病可以引起所有的脑卒中类型，包括缺血性卒中和出血性卒中。换句话说，临床上，脑卒中患者有很大一部分是因为烟雾病引起的。一般当儿童发生中风时，人们还容易想到要去查找中风的原因，而对于成人缺血性中风患者则往往会很轻易地下一个脑动脉硬化脑血栓形成的结论而不去深究病因。因此，烟雾病在临床上是很容易被漏诊或误诊的，大部分病人从出现临床症状到确诊都经历了一段相当长的时间。
那么，出现哪些症状就要警惕烟雾病呢？杨主任告诉我们说：头痛是烟雾病患者比较常见的临床表现。表现为反复发作的头部胀痛、针刺样或搏动性疼痛，部位以额、顶部多见。一般来说，儿童或成年人不明原因出现头痛、肢体无力、麻木、失语，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。特别需要指出的是有些儿童智力低下，发育缓慢，也可能是烟雾病导致的脑缺血，脑组织发育不良所致，建议最好也能做个排查。此外，烟雾病的病因至今尚不明确，研究分析认为与遗传因素密切相关，且有家族发病倾向。如流行病学调查显示，有6%～12.1%的患者有家族史；同卵双胞胎同时罹患烟雾病的概率为80%；烟雾病患者同胞及其后代的患病风险，较一般人群分别要高出42和34倍，因此建议有家族史的人群尽早筛查。
脑血管造影是目前诊断烟雾病的金标准，能清晰、准确地获得血管行程，明确血管狭窄或者闭塞的部位、程度及颅内外侧支循环交通状况，以及是否合并有动脉瘤等。然而，血管造影是有创检查，患者往往不能配合和耐受。目前多采取如果颅脑CT和MRI影像诊断显示有脑缺血或脑出血情况，就要进一步行颅脑CTA血管造影或磁共振血管成像检查，如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成，可以初步诊断为烟雾病。但如要确诊则要行全脑血管造影DSA检查，只有脑血管造影才是烟雾病诊断的金标准。对于儿童可不行全脑血管造影DSA检查，一般根据临床症状和颅脑CTA或MRA检查结果，即可确诊。此外，对于某些患者有时还需要进一步做脑灌注CT、PET等一系列检查，以进一步了解患者脑血流和脑代谢情况，评价患者脑缺血的程度，指导治疗。
杨主任告诉我们：烟雾病目前还没能找到肯定有效的药物。药物治疗只能部分缓解急性期的缺血发作症状，对患者的再卒中率和死亡率等远期疗效均无改善。以前，患者一旦被诊断为烟雾病，就像被判了死刑。不少医生也认为该病为先天异常，内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法，是不治之症。医生的束手无策无疑给患者造成了极大的恐惧，甚至有一部分人都感到绝望，轻生。近几年，随着科技进步和医学的发展，烟雾病不再是不治之症。虽然仍然没有根治性的治疗方法，但是可以通过早期颅内血管搭桥或血管融通术来改善脑缺血，减少脑出血发生的概率，并且手术越早进行效果越好。目前许多国内患者在接受了手术后疗效是很振奋人心的。如有昏迷的病人，经过治疗已经可以正常上学了；也有些智力低下的儿童，经过手术治疗后可以和人正常的交流，智力有了明显的改善；还有一些偏瘫的患者，治疗后可以正常行走了。
杨主任告诉我们：血管重建手术是目前治疗烟雾病的主要手段之一。分为直接血管重建和间接血管重建两种。直接血管重建手术，简称为血管搭桥，就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。整个手术的过程就像南水北调，哪里血液供应异常，就把血液引向哪里。由于血管搭桥建立了脑外的正常血管向脑内供血的通路，进而改善了脑内血流，大大降低了脑缺血和脑出血风险，因而从根本上改善烟雾病的症状：而间接血管重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面，脑子便会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。间接血管重建手术的方法很多，目前常用的有颞肌贴敷术、脑硬膜颞浅动脉血管融通术等。这一术式的优点是手术操作难度较小，缺点是不能立即改善患者颅内血供，这种过程一般需要4个月到半年左右。脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，因此，也间接的减少了脑出血的概率。
最后，杨主任说，烟雾病一般都表现为双侧，目前对出血或梗塞的症状侧的确需要手术治疗。但对于没有出血或没有梗塞的无症状侧不需治疗，还是个没有循证医学结果的问题。此外，烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，在病情稳定期手术才能达到最好的效果。一般缺血患者，在新发脑梗塞稳定后，3周左右就应尽快手术，而出血型烟雾病的患者建议在出血后2个月血脑屏障修复完成，病情稳定后就应尽早手术。