2018耳聋治疗三大新技术展望

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　　复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科耳神经颅底外科主任、教授、主任医师、博士生及博士后导师，上海市听觉医学临床中心主任，上海市领军人才，中国中西医结合学会耳鼻喉科专业委员会主任委员，上海医师协会耳鼻喉科医师分会会长。擅长人工耳蜗植入、听觉重建等治疗，从事全植入式人工耳蜗和内耳毛细胞再生的研究。
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　　特需门诊：周一上午、周二下午
　　听力障碍患者可以通过佩戴助听器或植入人工耳蜗，提高或者恢复听力。由于助听器和人工耳蜗都有“外挂装置”，影响美观，故人们都在期待更加先进的技术和产品诞生。
　　全植入式人工耳蜗：部分问题有待解决
　　笔者认为，最有可能进入临床应用的技术是将人工耳蜗全部植入体内，这种技术的实现预计需要10年左右。全植入人工耳蜗取消了外挂装置，麦克风也被植入体内，植入在耳道或中耳内部的麦克风接受声音后，将声波转变为电信号传递到植入在头皮下的芯片，芯片再将信号按频率分配到植入耳蜗的电极上。植入式麦克风要解决两个问题：一是麦克风的噪声，二是麦克风可以感受到心跳声、呼吸声，以及皮肤与衣服的摩擦声，往往会令植入者难以忍受。全植入人工耳蜗需要解决的难点是植入式可充电电池的容量和体积。尽管目前已经有应用于心脏起搏器的可植入体内充电电池出现，但人工耳蜗需要的电池体积更小、容量更大，充电性能至少能维持10年以上。目前这样的产品还未出现。因此，全植入人工耳蜗要达到商品化的要求，还有一段距离。
　　干细胞和毛细胞再生：仍处于动物实验阶段
　　近年来，科学家们一直在探索用干细胞来治疗耳聋。然而，外源性的干细胞导入内耳后，大部分都变成了胶质细胞，难以形成听觉毛细胞。因此，诱导自身毛细胞再生的研究成为耳聋治疗的热点。目前，科研人员将动物鼠内耳在体外进行培养，已经可以将内耳的其他细胞诱导分化成听觉毛细胞，但这种再生的毛细胞排列紊乱无序，没有功能。进一步的研究需要诱导这些再生的毛细胞进一步成熟，成为有功能的听觉毛细胞。同时，这些听觉细胞需要按照频率的规律进行排列组合，以便能够感受到不同频率的声音；需要与听觉神经连接，以便将感受到听觉细胞传输到中?校换剐枰?与周围的支持细胞连接，使听觉毛细胞能感受声波的震动。所有这些研究还在动物实验阶段，在人类听觉细胞培养中，还无法实现毛细胞分化和再生。
　　耳聋基因：可检测，还无法干预
　　最新研究发现，在一种特定基因缺陷引起耳聋的实验鼠中，导入相关的基因，纠正基因缺陷，可以使实验鼠恢复听力。但在大部分动物实验中，目前还不能够通过基因治疗的方法治疗耳聋，而这种基因导入的方法对全身的影响尚不清楚。
　　人类现在可以通过基因检测的方法，了解70%听力障碍新生儿的耳聋基因。但这些检测结果只能预测，不能预防。检测基因异常结果只能提示父母，如果母亲将来再怀孕，胎儿发生耳聋的概率是多少。准确的评估方法是抽羊水进行基因检测，确定胎儿是否有已知的耳聋基因。
　　目前比较有前景的基因干预方法是将有已知耳聋基因缺陷的卵子取出进行基因导入，通过人工授精形成胚胎，再植入母体内，以纠正耳聋基因缺陷。对已经出生的耳聋患儿，还无法进行基因干预。
　　特别提醒
　　如果耳聋患儿在六岁以前没有接受到声音，听觉皮层不发育，听觉神经会逐步萎缩。因此，耳聋患儿应尽早佩戴助听器或植入人工耳蜗。干细胞治疗、基因治疗、毛细胞再生等研究成果，目前看来只能从胚胎或胚胎前进行干预，对已经出生的听力障碍者无效。而对出生后耳聋基因的干预，尚需要科学家更进一步的努力。