2018原发性肝脏MALT型边缘带区B细胞淋巴瘤1例

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　　关键词 肝脏肿瘤 淋巴瘤
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　　病历资料
　　患者，男，57岁。因“发热待查”收住呼吸科，诊断为“上呼吸道感染”，给予抗炎、补液、退热等治疗，症状消失，体温降至正常。查体B超示：肝内左叶6.7cm×9.0cm异常回声（非均质脂肪肝、左肝占位）、肝囊肿、胆囊多发结石伴慢性胆囊炎、肝外胆管扩张、双肾结石、前列腺增生。因“胆囊结石”转入外科治疗，查体腹部无明显阳性体征，浅表未触及肿大淋巴结。腹部增强CT示：胆囊结石、肝脏及左肾多发囊肿、脾脏多发钙化、右肾点状高密度影考虑结石或钙化，未发现肝脏占位。MRI提示：肝左叶实性占位（良性可能性大）、肝脏多发小囊肿、胆囊结石。B超造影显示肝左叶异常回声区6.4cm×8.2cm血管灌注正常，考虑正常肝组织。行胆囊切除术、肝脏活检术。术中见肝脏左叶脏面可见5cm×6cm肿物，颜色较肝脏正常组织略白，呈半球形，表面光滑，呈外生性生长，边界清楚，与其他脏器无粘连，触之与肝脏组织硬度相同。于肿物中部切除0.5cm×0.5cm大小组织行冰冻切片检查，镜下可见大量淋巴组织及少量正常肝细胞，不除外淋巴瘤。术后石蜡切片病理检查及免疫组化检查确诊为肝脏B细胞淋巴瘤。术后1周给予化疗，方案为：注射用环磷酰胺200mg静滴d1，注射用盐酸表柔比星40mg静脉注射d1、d2；注射用硫酸长春新碱2mg静脉注射d1、d8；醋酸泼尼松片100mg口服d1～d5。化疗过程中患者有脱发、双手麻木感，无恶心、呕吐等不适，化疗1周期后B超复查肝脏淋巴瘤由6.7cm×9.0cm缩小至5.6cm×6.7cm。随后再行2次化疗，方案同前，但复查肿瘤大小无明显变化。患者后转北京309医院肝胆外科行左半肝切除术，完整切除肿瘤。北京309、301医院病理科会诊结果为：小细胞非霍奇金淋巴瘤，B细胞性，考虑为MALT型边缘带区B细胞淋巴瘤。术后给予化疗，方案为DIEP方案，地塞米松20mg d1～d3，异环磷酰胺2.0g d1～d3，美司钠0.4g IFO后0、4、8小时，3次/日，d1～d3，依托泊苷注射液0.1g d1～d3，顺伯30mg d1～d3；目前，患者在我院继续化疗。
　　
　　讨 论
　　原发性肝脏淋巴瘤（PHL）临床上非常罕见，只占所有结外淋巴瘤的不到1%。原发性肝淋巴瘤是指淋巴瘤局限在肝脏，而脾脏、淋巴结、骨髓或全身其他淋巴组织无淋巴瘤累及证据。PHL发病年龄5～87岁，平均55岁，男女之比2.3:1，中年男性多发。突发、一过性高热是PHL常见症状，同时还可伴有腹部疼痛、肝区不适、体重下降等，也有一部分人无任何不适，体检偶然发现。因为PHL不累及骨髓，所以大多数病例血细胞计数在正常范围内。所有病例肿瘤标志物AFP和CEA均无显著升高。本例以发热为首发症状，住院期间检查发现肝脏占位。B型超声、CT和MRI等虽能较好显示PHL，但均缺乏特征性表现。本例术前CT、MRI均未能够明确诊断，而且B超造影发现占位和正常肝组织无明显差别。既往个案报道术前基本都未得到明确的诊断，主要通过病理学检查明确诊断。治疗上有两种意见。由于本病对化疗敏感，早期联合化疗可能取得持续缓解，治疗数个周期后，包块可完全消失，故有学者主张只需化疗。而另有学者认为，只要情况允许，应积极行包块切除术；或在化疗后包块明显缩小的情况下再行包块切除术。由于缺乏前瞻性、大宗的临床研究，所以本病目前尚无确定的推荐治疗方案。该病预后较差，平均生存期仅15.3个月。