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2018皮肤病种多,识别硬皮病

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发表于 2018-8-18 10:39:37 | 显示全部楼层 |阅读模式
  硬皮病是一种以皮肤炎症性变性、增厚、纤维化、硬化、萎缩等为特征的结缔组织病。本病轻则皮肤局部萎缩,重则四肢变细或面部硬化呈面具脸,甚至内脏硬化、功能丧失进而导致患者死亡。硬皮病有两大类型:局限性硬皮病和系统性硬皮病。这两种病女性发病率都高于男性,男女比例约为1∶3。
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  局限性硬皮病发病部位主要局限于皮肤,发病年龄主要在11~40岁,损害往往局限于肢体远端如手指及面部皮?w,内脏一般不受累,预后较好。而系统性硬皮病往往累及多系统,发病年龄主要在20~50岁,患者表现出手指血管痉挛(雷诺现象)、关节痛、神经痛、不规则发热、食欲减退和体重下降等症状,累及内脏,预后相对较差。   
  系统性硬皮病,常从手足和面部开始发病,渐渐扩展至前臂、躯干上部等处,呈对称性。皮肤先发生红斑肿胀,压之无凹陷,进一步恶化,则会出现皮肤坚实发亮,萎缩失去弹性,灰黄色似蜡样的表现。严重的患者,会出现色素异常和毛细血管扩张,皮肤因与皮下组织粘连,用手指不能提起褶皱。
  系统性硬皮病是慢性进行性疾病,可侵犯内脏,主要侵犯关节、肺、食管,其他如肠道、胃、肾、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、中枢神经系统、内分泌等亦常受累。累及食管,主要表现为食管远端运动障碍;累及关节,大多数患者表现为关节痛和关节炎;累及肺,约25%的患者有肺部弥漫性间质性纤维化;胃的变化较少,常侵犯十二指肠;累及心,大部分患者有轻微左心功能不全迹象。
  硬皮病的确诊,有时需借助常规检查、自身抗体检查、免疫学检查,必要时需结合组织病理学检查进行科学诊断。硬皮病皮肤病理变化,主要表现为真皮胶原纤维和小动脉病变。在临床无皮损期,真皮内间质水肿,胶原纤维分离及真皮上层小血管周围有轻度淋巴细胞浸润。在临床水肿硬化期,胶原纤维肿胀,血管周围细胞浸润消退,小血管及胶原纤维周围酸性黏多糖增加。在临床硬化期,胶原纤维均质化,与表皮平行排列的胶原纤维束增加,胶原纤维数量明显增多。
  硬皮病目前尚无特效疗法,一般认为,局限性硬皮病是自限性的,多数病人无须治疗。目前主要治疗方法是外用氟化糖皮质激素制剂和活血抗炎药物。病变肢体应使用物理疗法,如音频、蜡疗、推拿、按摩等,口服维生素E,每日200~300毫克亦有一定效果。
  对于系统性硬皮病的治疗,常用方法为服用或注射糖皮质激素、青霉胺、秋水仙碱等,需同时监测药物不良反应。除此之外,也可采用中药治疗。除积极治疗外,硬皮病患者还必须注意以下3点:第一,避免精神刺激及过度紧张,注意保暖、休息、避免潮湿,防止寒冷刺激;避免香烟和其他加重血管收缩的因素。第二,尽早做患肢理疗,促进肢体功能恢复。第三,要多吃高蛋白、高维生素、高钙的食物。
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