[摘要]目的：探讨采用自体肋软骨联合颗粒脂肪矫正Binder综合征的鼻部畸形和面中部凹陷，术后通过观察鼻部形态变化和鼻腔通气、发音等功能变化，对其效果行综合评价。方法：对8例Binder综合征患者，常规切取第6/7肋软骨，雕刻成长条状、片状、块状和碎颗粒状，用来修复构建鼻小柱、鼻背、侧鼻、鼻翼、鼻中隔等鼻部亚单元结构，并采用自体脂肪和肋软骨颗粒混合物填充塌陷的梨状孔周围、鼻槛和上颌窦凹陷。结果：8例患者均获随访，最长随访5年，对畸形矫正效果和鼻部功能改善均满意。结论：自体肋软骨联合脂肪移植治疗Binder综合征，能较好的矫正鼻畸形和面中部凹陷，还可以不同程度改善鼻腔功能，长期效果稳定。
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[关键词]Binder综合征；鼻畸形；面中部凹陷；肋软骨；自体脂肪
[中图分类号]R622 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455（2017）10-0002-04
Abstract： Objective To evaluate the clinical effect of autologous costicartilage in combination with fat transplantation in correcting nasal deformity and middle facial depression in Binder syndrome patients by observing postoperative morphologic change， nasal cavity ventilation and articulation， etc. Methods 8 patients diagnosed with Binder syndrome were recruited. Autologous graft was obtained from the 6th and 7th costicartilage and incised into long strip， lamellar， mass and granular shape for reconstruction and repair of nasal columella， dorsum nasi， lateral nose， wing of nose， nasal septum and subunit nasal structures. The mixture of autologous fat and costicartilage granules was utilized for filling the apertura piriformis， nasal sill and maxillary sinus depression. Results All 8 patients were followed up with the maximal duration of 5 years. All cases were satisfied with the cosmetic effect of deformity correction and improvement of nasal function. Conclusion Autologous costicartilage combined with fat transplantation is effective in the treatment of nasal deformity and middle facial depression. It can improve nasal function to varying degree and yield stable long-term efficacy.
Keywords： Binder syndrome； nasal deformity； midfacial retusion； costicartilage； autologous fat
Binder ?C合征（Binder syndrome），又名上颌骨-鼻发育异常，是临床上较为少见的疾病，主要以鼻、上颌部发育不良为特征。表现为扁平脸、鼻骨位置异常、上颌中部发育不全并错牙合畸形、前鼻嵴短小或缺失、鼻黏膜萎缩及上颌窦缺失。关于Binder综合征病因学、遗传学等多学科相关研究普遍认为其发病受多因素的影响，包括环境和基因等[1-2]。手术是目前治疗该综合征的主要方法。
在本组研究中，笔者对8例Binder 综合征患者采用全肋软骨鼻畸形综合矫正，并对中面部凹陷进行了自体脂肪与肋软骨颗粒混合物填充的尝试，长期随访观察，取得了较好的临床效果。
1 临床资料
本组共8例，男性5例，女性3例；年龄19～43岁，平均27岁；患者均存在不同程度的鼻背凹陷、鼻尖低平、鼻中隔偏曲和面中部凹陷畸形。
2 手术方法
2.1 患者取仰卧位，经口插管全麻成功后，在肋弓缘做约3cm的切口，切开皮肤、皮下，以电刀切断肋骨表面肌肉直至显露第7肋软骨和第6肋软骨转角处，H形切开骨膜，切取约5cm第7肋软骨和3cm第6肋软骨转角部分。再取切口下方约3cm×3cm的筋膜脂肪组织瓣备用。切取的肋软骨按需要雕刻成长条状、片状、块状和碎颗粒状。
2.2 自体颗粒脂肪的制备：采用肿胀麻醉技术，抽取皮下脂肪，去除其中纤维组织，纯化处理后静置备用。
2.3 鼻软骨支架成形：设计鼻小柱V形飞鸟切口延伸至下外侧软骨外侧脚处，掀起皮瓣，分离并完全显露上、下外侧软骨，并将下外侧软骨适当与周围软组织脱套，以利于下外侧软骨能最大限度的向前、向下活动。然后在下外侧软骨内侧脚之间向后将鼻中隔膜性层从中分离解剖，显露鼻中隔软骨尾侧缘，用剥离子游离出鼻中隔黏软骨膜下腔隙；如果存在鼻中隔偏曲，则要分离至筛骨垂直板和犁骨处，并切除鼻中隔后部，留下前方和尾部的L形鼻中隔，再用2块长条形撑开移植物软骨条夹住鼻中隔，5-0 PDS线缝合固定，强化鼻中隔软骨的支撑力度；雕刻长约20～22mm，宽约15～18mm，厚约3mm的长方形软骨块做为鼻小柱支撑移植物，并在侧方雕刻一凹槽，以便鼻中隔软骨尾端能镶入其中，缝合固定，以抬高鼻尖，稳定中央支撑结构；将鼻背到鼻根部的骨膜下腔隙分离好后，游离的上外侧软骨褥式缝合重新连接在鼻中隔背侧重建中穹窿，将雕刻好的鼻背移植物放入此腔隙内以提升鼻背高度；再用长约25mm的软骨条作鼻翼支撑移植物，支撑塌陷的鼻孔，矫正退缩的鼻翼缘，并抬高鼻尖（图1～2）。 至此，整个鼻支架形成4脚支撑，5-0 PDS线将支架各亚单位牢固缝合固定，视支架成形后鼻部的形态在鼻尖表现点加上帽状移植物和盾牌移植物，使鼻长度和鼻尖突出度达到理想位置。再修剪面积合适的筋膜脂肪组织瓣覆盖于支架上，使鼻尖形态更加柔和自然，并降低移植物顶出的风险。对于鼻腔黏膜组织的不足，通常会设计斧形黏软骨膜瓣，用以延长组织量。
2.4 面中部凹陷填充：在上唇口内黏膜与牙龈交界线上方约1cm做横行切口，于上颌骨骨膜上钝性分离出3个腔隙，即两侧塌陷的梨状孔和上颌窦凹陷处，后缩低平的鼻槛部位。将自体脂肪和肋软骨颗粒混合物均匀填充到各腔隙（注意分离时各腔隙不能相通）。从而矫正中面部凹陷、抬高鼻基底。缝合切口，膨胀海绵填塞鼻腔，鼻背夹板塑形固定。
3 结果
本组病例均随访1年以上，最长随访5年，8例切口均一期愈合，瘢痕均不明显。鼻外形改善，鼻小柱及鼻梁长度、高度均有明显延长，面中部凹陷明显改善，对畸形矫正效果和鼻部功能改善均满意。
典型病例：患者男性，37岁，查体：鼻背部低平，鼻尖下垂，鼻小柱短缩，梨状孔周围凹陷，鼻黏膜萎缩，双侧鼻孔扁平。在全麻下行自体肋软骨联合脂肪移植治疗Binder综合征鼻畸形和面中部凹陷，患者恢复良好，自觉畸形矫正效果满意（图3～4）。
4 讨论
Binder综合征是以面中部凹陷和鼻畸形为特点的先天性畸形[3]。在临床上报道很少，一是因为其本身发病率相对较低，为散发性；二是一些临床医生对其认识还不够，易导致漏诊。究其病因目前尚无定论，可能与胚胎发育过程中前脑区诱导发育中心受到干扰有关[4]，Ferguson[5]则认为该疾病的发生可能具有一定遗传倾向，同时产伤[6]和维生素K缺乏[7]可能为一个潜在的致病因素，但目前尚未在临床上得到明确证实。典型的临床表现包括：额鼻角扁平或消失，鼻背低平，鼻部短小，鼻尖下垂，鼻小柱短缩，新月形鼻孔，锐性鼻唇角，鼻黏膜萎缩，梨状孔周围凹陷，上颌骨发育不足、下颌骨发育相对过度。40%～50%的患者可能出现上颌窦发育不全或是缺失，前鼻嵴的位置较正常更靠后下方，在侧位X片中有时很难看到。
4.1 治疗时机与手术方式：Binder综合征的面部畸形常会对患者的身心造成严重的不良影响，手术时机如何选择才能获取最佳的远期美学效果，至今尚无明确指南。目前相对主流的观点认为手术最好选择在患者面部骨骼发育基本结束后进行[8]。其治疗方式的选择与患者的畸形严重程度和自身的需求有关。手术主要围绕如何恢复面中部的前凸度，一般对于面中部轻度凹陷，鼻畸形不明显的患者只需进行正畸治疗来适当掩饰面中部凹陷不足就好，无需对面部轮廓进行较大干预[9]；中度患者仅有鼻部畸形及梨状孔周围、鼻槛和上颌窦凹陷的，可应用骨、软骨移植或结合人工材料填充来修复重塑鼻部畸形并填充中面部凹陷[10]；而重度患者除鼻部畸形修复，还需要进行正颌截骨手术来矫正后缩的上颌及错牙合畸形[11]，截骨手术主要有LeFortⅠ型和LeFortⅡ型。LeFortⅡ型截骨植骨前移手术，主要适用于严重的中面部畸形患者，同时也适用于用LeFortⅠ型改良者，是一种较彻底改善面中部畸形的方法。
本次研究的临床病例主要以鼻畸形和犁状孔周围凹陷为主，无错牙合畸形，故均采用自体肋软骨雕刻成鼻假体支架来矫正鼻部畸形。相对于截骨矫正面中部凹陷的手术方式具有操作简单，患者痛苦小，不存在截骨术后骨折不愈合的风险，且具有费用低，术后恢复快，复发率低，疗效肯定等多项优势。
4.2 填充材料的选择：治疗Binder综合征所应用的各种置入材料有硅胶、膨体、骨骼和软骨，不同的材料存在不同的问题，如可被触及、表面感染或高吸收率等。Holmstrom 对92例Binder综合征鼻畸形患者采用鼻中隔软骨、骨移植物、软骨移植物三种矫正方式，并进行了长达20余年的随访研究发现：鼻中隔软骨矫正鼻部外形的手术时间虽然最短，但术后鼻部隆起效果有限且形态最不稳定；而骨移植物因术后吸收效果也不稳定；只有软骨移植组外形较为稳定且复发率低[12]。陈昱瑞等对24例Binder综合征患者研究发现，移植至梨状孔周围的骨质较移植至鼻部的骨质更容易被吸收，其平均的吸收时间是2年，这常导致患者需要二次手术治疗[13]。Gewalli等通过长期随访研究发现骨移植吸收率高，但软骨移植能够在较长时期内保持原有的体积大小。25%接受骨移植的患者需行二次手术矫正，软骨移植对于面中部畸形的矫正能够得到更令人满意的长期效果[14]。国内一些学者单独运用膨体[15]或联合自体肋软骨[16]移植矫正Binder综合征均取得不错的手术效果，但都存在一定的感染和排斥反应风险。Le Tian[17]和田乐[18]等学者分别采用自体肋软骨鼻支架和硅胶假体来矫正Binder综合征，通过对比认为肋软骨鼻支架成形术更适合于Binder综合征患者，尤其是改善其鼻部的形态，其支撑和塑形效果均优于硅胶假体。
采用全肋软骨移植物具有以下特点：①取材方便，长度和厚度足够，易于雕刻成形；②肋软骨质地适中，支架不易造成鼻尖部皮肤张力过大而坏死；③软骨吸收率相对较低；④自体组织，无排斥反应。因此本研究采用自体脂肪联合肋软骨颗粒混合物移植填充塌陷的梨状孔周围、鼻槛和上颌窦凹陷，使填充物更好的与周围软组织过渡，填充更均匀饱满，并可一定程度上限制颗粒软骨的移位，长期随访吸收率很低，效果?定。
4.3 鼻软骨支架的重建：Binder综合征的鼻畸形主要包括鼻中隔偏曲、发育欠佳，鼻背的高度和长度，以及鼻尖表现点位置远较正常差。以往医生曾应用额部皮瓣、皮肤移植、V-Y 皮瓣推进等技术来矫正短缩的鼻部外形，但效果都不满意[8]。我国学者刘凯采用单根肋骨-软骨治疗Binder综合征[19]，取得了不错的效果，但缺乏长期随访；Munro则偏向于用肋软骨的转角处来做鼻支架以修复重度鼻畸形[20]。一些学者[21]基于达拉斯鼻整形中运用软骨三脚架原理来重建鼻部稳定性，对修复Binder综合征的鼻畸形取得的一定的效果，但长期随访仍有鼻支架欠稳定的风险[22]。一般来说，正常鼻形态的稳定性取决于：①鼻部软骨的大小形态及弹性；②下外侧软骨内侧脚与鼻中隔软骨尾侧的连接；③上外侧软骨与下外侧软骨的连接；④以梨状孔为基底的外侧脚复合体支撑力度。而笔者在此基础上根据鼻部各亚单位鼻小柱、鼻背、侧鼻、鼻翼、鼻中隔等生物力学受力点的分析，改良设计四脚鼻部支架以期能更好的支撑鼻部形态，即：2块长条形撑开移植物与鼻中隔呈三明治状固定，以修复和支撑内鼻阀，矫正鼻中隔偏曲；偏厚的长方形软骨块插入鼻小柱基底内以升高鼻尖和鼻基底；两侧鼻翼放入以梨状孔为基底的长条形软骨条形成外侧脚复合体支撑塌陷的鼻孔。 Kansu在治疗Binder综合征鼻畸形的患者时指出[23]，运用局部筋膜组织瓣覆盖可降低移植物顶出的风险，所以本次术中在切取肋软骨的基础上还附带取出一小块筋膜脂肪瓣覆盖在鼻支架上，以降低感染和支架顶出的风险，并使鼻尖形态更加柔和自然。
鼻部软骨支架搭好后，往往会遇到皮肤量不足的问题。Holmstrom认为先天性上颌发育不良鼻畸形的患者，鼻小柱的皮肤只是缩进了发育障碍的鼻内，并不是真正的短缺，可以选用鼻小柱 V-Y推进、上唇局部皮瓣转移的方式来加长，一般可将鼻部软组织量延长3～5mm[24]。Holmes等在进行鼻畸形肋软骨矫正术前，采用多次硅胶假体置入的办法来扩张鼻部皮肤软组织量。笔者的经验是运用鼻小柱V形飞鸟切口形成V-Y推进皮瓣和鼻腔内斧形黏软骨膜瓣，弥补鼻腔黏膜组织的不足，延长组织量，并结合术中手法急速鼻部皮肤扩张的方式来综合解决这一问题，术中缝合张力适当，无皮肤坏死和伤口崩开的并?l症，术后均获得较好的临床效果。
在此需指出的是，要想达到理想的鼻畸形矫正，一些基本技术是必须要掌握的，包括：①下外侧软骨和鼻中隔软骨显露与切取技术；②软骨雕刻技术，软骨条、帽状移植物、盾牌样移植物的制作技术；③鼻小柱支撑技术；④鼻中隔偏曲矫正，鼻中隔支撑和延长移植物固定技术；⑤下外侧软骨外侧脚头侧切除和支撑技术；⑥侧鼻软骨穹窿间缝合技术；⑦下外侧软骨内侧脚鼻小柱缝合技术；⑧鼻背皮肤扩张技术；⑨梨状孔凹陷腔隙和塌陷鼻槛分离填充技术。手术修复鼻畸形的方法较多，但总的原则还要遵循“从基底到鼻尖”的原则进行综合修复，这样支架才能够稳固、持久，才有较好的远期效果。
综上所述，采用自体肋软骨联合脂肪移植治疗Binder综合征的鼻畸形和面中部凹陷，手术效果肯定，术式简便易行，术后并发症少，有一定的优势，但是关于此综合方法的实用性和有效性还需要更长期的随访研究来证明。
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[收稿日期]2016-12-22 [修回日期]2017-09-20
编辑/张惠娟
发表于 2018-8-16 22:36:08