2018经常被遗忘和误诊的路易体痴呆

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　　75岁的杨先生由于平时一个人独自居住，需要自己去菜市场买菜。最近这两三年，杨先生买菜的时候，简单的计算总是弄错，这让他颇为郁闷。让他更加郁闷的是，很多次在公交车上有年轻人给他让座，可当他想坐下来的时候，明明是要坐到空位子上的，却多次坐到了空位子隔壁的位子上。渐渐地，他走路也不太稳了，有好几次差点撞到了别人。
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　　家人以为杨先生是因为年龄大了，可能脑力跟不上了，所以才会出现这些问题。可是要说上了岁数脑力跟不上吧，杨先生的其他表现却很正常。杨先生平时没事喜欢读书看报，在这件事情上，杨先生没有任何问题，阅读非常顺畅流利。遇到了老熟人，杨先生也能很快想起来，很少认错人。
　　在过去半年里，杨先生辗转于多家医院，之所以去医院求助，主要是杨先生开始出现睡眠质量差的问题。更让家人不解的是，杨先生的性格突然发生了改变。此前性格颇为平和的他，开始频繁发脾气，一点小事也会让他动怒。
　　在当地医院做检查，除了一些常见的老年症状外，没查出什么问题。无奈之下，家人送杨先生到了省人民医院。
　　◎有一种痴呆叫“路易体痴呆”
　　省人民医院专家接待了杨先生，并给他做了系列检查。
　　检查显示，杨先生的注意力轻度减弱（不能倒序拼出词语），不能进行简单数字计算，但记忆、言语正常。视敏度和视野正常；不能完成色觉测试，但可区分单个颜色；不能画钟和交叉五角形。不能水平跟踪物体目标，指鼻试验中不能准确指向目标；肌力、感觉、反射和步态正常。患者视空间加工能力受损，包括眼运用失用（不能追踪物体）、视共济失调（不能完成指鼻试验）和视觉图像组合失认（不能完成色觉测验）。这些体征提示为双侧顶枕叶病变导致的Balint综合征。   
　　Balint综合征的病因包括大脑中动脉-后动脉交叉处梗塞、后部可逆性脑病综合征、累及枕叶的肿瘤和神经退行性病变。杨先生的症状存在了数年，起初考虑为神经退行性病变如后皮层萎缩（posterior cortical atrophy，PCA）。PCA以视觉加工缺损和顶枕叶皮层萎缩，后来发现杨先生在睡眠时喊叫、书写逐渐变小、运动变缓、有明显的嗅觉减弱，但上述症状杨先生未有主诉，只有在详细询问中有所描述。体检时面部表情轻度减弱、双侧腕关节用力时见轻度齿轮样改变、上肢摆动和转身正常，未见震颤。
　　◎治疗：使用胆碱酯酶抑制剂，病情明显好转
　　一般而言，运动迟缓、肌张力低下、表情缺乏和齿轮样动作是帕金森综合征的特征，睡眠时的动作和喊叫提示存在快速动眼睡眠行为障碍（RBD）。上述特征加之伴有认知损害，在诊断上则高度提示路易体痴呆。尽管路易体痴呆的最终诊断需要病理，但患者如若存在痴呆的两个核心特征（认知波动、视幻觉和帕金森氏症）或一个核心特征伴一个提示特征（RBD、对定位敏感、PET或SPEC T上基底节多巴胺转运体的吸收），便可作高度疑似诊断。纵观杨先生高度疑似路易体痴呆伴认知缺损的标准，一个核心特征（帕金森氏症），一个提示特征（RBD）。
　　在明确了杨先生是患了路易体痴呆以后，针对性的治疗随后展开，不过治疗过程也不是一帆风顺。
　　治疗上先是加用非典型抗精神病的药物，患者的症状反而加重，彻夜不睡，时有紧张、焦虑。后果断停用，改用胆碱酯酶抑制剂（如多奈哌齐），病情明显好转。
　　◎提示：路易体痴呆典型病例不多，要注意区分
　　路易体痴呆（DLB）是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间，以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易体为病理特征的神经变性疾病。大多数学者认为本病已构成一种独立疾病，多见于老年人，男性略多于女性。
　　路易体痴呆患者病程为缓慢进展，经过数年后最终呈全面痴呆。在早期，大部分病例的认知功能为颞顶叶型，表现为记忆、语言和视觉空间技能损害，与阿尔茨海默病的表现相似。大部分路易体痴呆病人都有真性视幻觉，幻觉形象往往鲜明生动，幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物，这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的，偶尔幻觉形象有扭曲变形。有些路易体痴呆病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。这类病人较多出现晕厥。
　　目前在临床上路易体?V呆的病例并不是很少见，只是典型病例不多，加之确诊有一定的难度，需要和帕金森病痴呆及血管性痴呆、额颞叶痴呆作鉴别，治疗上对非典型抗精神病的药物高度敏感，应该慎用。同时由于存在帕金森病综合征，多巴类药物应权衡后再使用，以免加重幻觉。