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病历资料
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患者，女，33岁。于2010年9月突然出现右下肢弥漫性肿痛，外院查，血常规：血沉、肝、肾功能正常。彩超、CT、MRI检查示：深部软组织肿块，考虑“血管瘤”并行手术治疗。病理报告：血管瘤伴血栓形成。伤口愈合良好出院，出院后未继续治疗，分别于2011年3月及2011年5月两次出现左下肢弥漫性肿痛，住院。实验室检查：WBC（1.6～2.8）×10【sup】9【/sup】/L、PLT 82×10【sup】9【/sup】/L，ESR 126～132mm/小时，血红蛋白，肝肾功能，凝血功能正常。胸部X片提示双侧胸腔积液，左下肢深静脉造影示胫前、胫后、?静脉血栓形成。在溶栓、抗凝治疗中，两次出现腹痛、腹胀、呕吐、停止排便排气，加强溶栓，抗凝、抗感染治疗，第1次症状缓解出院，第2次症状不缓解。会诊后考虑“系统性红斑狼疮”。查体：T 39.2℃、P 112/分、R 27/分、BP 95/60mmHg，唇发绀，左下肺叩诊呈实音，双肺底呼吸音消失，腹部高度膨隆，叩诊呈鼓音，肠鸣音弱，右小腿见18cm手术瘢痕，左下肢明显增粗，双侧足背动脉动存在。患者既往无口腔溃疡、关节痛、皮疹、脱发、雷诺征、光过敏、口眼干燥等。给予甲基泼尼松60mg，抗凝、抗感染治疗，次日体温正常，左下肢肿胀消退，排便排气，无腹痛、腹胀、第4天复查胸部X线片，胸腔积液吸收。免疫系统检查：抗核抗体1:320（+）、抗双链DNA 1:100（+）。抗心磷脂1:100（+）。至此，系统性红斑狼疮，继发性抗磷脂综合征确诊明确。
讨 论
该患者诊断SLE无疑义。SLE常以发热、关节炎、皮疹、口腔溃疡、脱发、雷诺征、一系至三系血细胞减少、肾损害、多浆膜腔炎症起病【sup】［1］【/sup】。血中检查出多种自身抗体。典型病例诊断不难，而以深静脉血栓形成为首发表现，缺乏SLE的常见表现，常被误诊、误治，甚至造成严重后果。该患者手术治疗后应尽快查明血栓形成的原因，可能会尽早明确诊断，给予激素、免疫抑制剂、抗凝治疗，避免左下肢深静脉血栓的形成。张强等【sup】［2］【/sup】报道1例以下肢深静脉血栓和肺动脉栓塞为首发症状的SLE。SLE常继发抗磷脂综合征（APS）。APS是指由抗磷脂抗体（aPL）引起的一组临床综合征的总称，主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等，同一患者可有上述一种或多种表现。aPL是一组能与多种含磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体，包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。APS单独存在为原发性，临床少见，与其他风湿并存为继发性，多见于SLE。
参考文献
1 陆再英,钟南山,主编.内科学.北京:人民卫生出版社,2008:856-865.
2 张强,叶伟祥,许白兰,等.以下肢深静脉血栓和肺栓塞为首发症状的系统性红斑狼疮1例.疑难病杂志,2004,3（3）:173. |
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发表于 2018-8-16 10:44:56