2018突发颈肩部疼痛,四肢麻木、无力,伴大、小便潴留3天

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　　病历摘要
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　　患者，女，55岁。因“突发颈肩部疼痛，四肢麻木、无力，伴大、小便潴留3天”入院。病人于3天前21:00上床睡觉时突然出现颈后部及双肩部酸胀痛，疼痛剧烈难忍，呈持续性，并向双上臂放射，活动上肢时更为明显。无头晕、头痛，无畏寒、发热及呕吐，大约15分钟后出现右上肢无力，并迅速波及左上肢及双下肢，以右上肢最为明显，抬举困难，当时能在扶持下行走，测血压为188/104 mm Hg，自服“特拉唑嗪(降压灵)”2片，半小时后颈肩部疼痛减轻，但四肢无力麻木加重，遂来本院急诊。头颅CT检查未见异常，而予以糖皮质激素及胞磷胆碱(胞二磷胆碱)治疗，症状无改善，且出现右上肢无力加重至完全不能活动，大小便潴留而收入院。发病以来无意识丧失，无呼吸困难及抽搐。既往有高血压病史4年，没有规律服降压药，父亲有脑梗死病史。
　　体格检查 体温36.4℃，脉搏78次/分，呼吸21次/分，血压143/90 mm Hg。神志清晰，由家人抬入院，检查合作。发育正常，营养中等，全身皮肤、黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大。头颅、五官无畸形，甲状腺无肿大，气管居中。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许湿?音。心界不大，心率78次/分，心律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，肝、脾肋下未及，脊柱四肢无畸形。神经系统检查：意识清醒，对答切题，定向力完整，智能粗测无异常，视力视野粗测无异常，眼底视神经盘(视乳头)边界清楚，动脉(A)：静脉(V)=1:2，未见视网膜渗出及出血；眼球运动自如，闭目完全，示齿口角不偏，鼓腮无漏气；构音清楚，无吞咽困难、饮水呛咳，咽反射存在，伸舌居中，无舌肌萎缩及震颤。四肢肌肉无萎缩，肌张力低，右上肢肌力0级，右下肢肌力Ⅰ级，左上肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力0级，左下肢近端肌力Ⅲ级，远端Ⅱ级。第4胸脊神经以下痛觉减退，右侧较左侧明显，触觉和深感觉正常，腹壁反射消失，四肢腱反射消失，双上肢病理反射未引出，双下肢巴宾斯基征、查多克征、戈登征阳性。全身皮肤温度稍低，指甲、毛发营养好，大小便潴留。
　　实验室检查 血红蛋白119 g/L，血红细胞4.12×1012/L，白细胞5.7×109/L，中性0.65，淋巴0.35，血小板226×109/L，血细胞比容0.35。尿、粪常规无异常。血钠146 mmol/L，血钾3.5 mmol/L，血糖5.0 mmol/L，血尿素氮8.4 mmol/L，血肌酐243 μmol/L，血钙1.18 mmol/L。
　　入院诊断 第4胸脊神经水平不完全性横贯性损害原因待查。
　　第一次查房(入院第1天)
　　进修医师 汇报病历如上。
　　住院医师 分析病情有如下特点：①女性，55岁，急性起病，病情进展迅速；②既往有高血压病史，父亲有脑梗死病史；③以颈后部和肩部剧痛为首发症状，呈持续性并向双上臂放射，很快出现四肢麻木无力，进行性加重，发病时血压升高；④体格检查发现眼底呈动脉硬化表现，四肢肌张力低，四肢瘫痪，第4胸脊神经以下痛觉减退，触觉和深感觉正常，腱反射消失，下肢病理征阳性，大小便潴留。病人以神经根痛为首发症状，疑是髓外病变，但又很快出现四肢瘫痪及传导束型感觉障碍，且有大、小便潴留，又疑是髓内病变，请主治医师帮助分析。
　　主治医师 病人首发症状为颈后部和双肩部疼痛，并迅速出现四肢瘫痪，检查有第4胸脊神经以下感觉减退，伴有大、小便障碍，定位首先应考虑脊髓，节段较高，约第4胸脊神经水平，表现为不完全性横贯性损害；病人为老年，既往有高血压病史，起病时血压有变动，起病急，而且症状为前束和侧束受损而后束保存完整，符合前动脉供血范围，因此，定性方面应该考虑血管性，但尚不能完全排除炎症性。诊断上应注意以下疾病。
　　急性脊髓炎 病人为急性起病，迅速发生四肢瘫痪、第4胸脊神经以下痛觉减退，大、小便潴留，肢体瘫痪前有神经根痛，要注意有无非特异性脊髓炎的可能。但急性脊髓炎的病人病前往往有腹泻或上呼吸道感染史，病后常常有发热，这些均不支持该诊断。但有报道认为，仅有部分病人有上述前驱症状，故该病人尚不能完全排除，需进一步检查明确，可检查红细胞沉降率(血沉，ESR)，进行腰椎穿刺，脑脊液常规生化检查，行脊髓CT或磁共振成像，最好行磁共振成像检查，必要时增强扫描。
　　脊髓梗死 病人为55岁女性，有高血压病史，起病突然，进展迅速，突发肩颈部剧痛而后出现各种传导束损害的表现，并伴有自主神经功能损害，感觉系统只累及痛觉，而深感觉和触觉保留，说明损害在脊髓的前2/3，符合脊髓血管分布，因此高度怀疑有脊髓梗死的可能，可行影像学检查，还可作颈动脉及心脏彩色B超，观察有无动脉粥样硬化和附壁血栓。
　　脊髓出血 病人高血压病史4年，未进行系统治疗，起病突然，活动时发病，进展迅速，突发神经根痛而后出现四肢瘫痪和分离性感觉障碍，需注意排除局限性脊髓出血，当出血量不大，未穿破蛛网膜下隙时，可无明显的神经根牵拉征，脑膜刺激征为阴性，排除需进行腰椎穿刺和脊髓CT或磁共振成像检查。
　　脊髓压迫症 常见的有脊髓转移瘤、脊髓硬膜外血肿、脓肿和脊髓结核，多起病缓慢，并进行性加重，自主神经症状出现较晚，检查时部分可见脊柱畸形，压痛、叩击痛，动及感觉障碍常为非对称性和完全性，而该病人起病快，进展迅速，有分离性感觉障碍，无其他部位的肿瘤、感染灶等，故基本可排除本病。
　　目前，治疗上可暂予糖皮质激素、脱水、改善微循环、营养神经治疗和预防并发症。
　　第二次查房(入院第8天)
　　住院医师 上次查房后，按主治医师要求进行了腰椎穿刺、颈动脉彩色超声、心脏彩色B超和脊髓磁共振成像检查。腰椎穿刺检查示压力150 mm H2O，脑脊液常规及生化、细胞学均正常，颈动脉彩超示左侧颈动脉粥样硬化病狭窄，未见附壁血栓，心脏呈高血压性心脏改变，未见附壁血栓。颈髓磁共振成像平扫示第3～6胸脊神经椎体节段脊髓增粗并局部向前膨隆，T1WI未见明显信号改变，T2WI示第3～6胸脊神经椎体节段脊髓前半部分呈均匀高信号，增强未见明显强化，第3～6胸脊神经椎体前缘骨质变尖，未见椎体破坏。提示第3～6胸脊神经椎体节段脊髓病变，以炎症或梗死的可能性大，注意排除肿瘤。其余各项实验室检查如血常规、尿常规、电解质、血糖、ESR、肝功能、肾功能均正常。从各项检查来看，定位在第4胸脊神经肯定，但定性仍有困难。从影像学提供的资料来看，炎症与梗死的可能均有，而且无法完全排除肿瘤的可能。
　　主治医师 从上次查房后，围绕本病的诊断大家进行了多种检查，从目前结果来看，可以排除脊髓出血，结合病史中慢性起病、ESR正常和影像学检查的无明显占位效应、增强扫描无强化等，脊髓肿瘤的可能性也不大。目前的焦点在于鉴别炎症和梗死，病人病前无感染史，无发热，感觉损害为分离性，脊髓炎时往往为横贯性损害，且脑脊液检查无异常发现，不支持炎症的诊断。因此，脊髓炎的可能性不大，虽然影像学无法判断该病的性质，我们仍然能从其他的检查明确，不能一味依赖影像学，要从多个方面分析病人，病人的分离性感觉障碍、起病情况和既往的高血压病史、颈动脉彩色超声发现的动脉硬化征象，均提示脊髓血管病的可能性更大，因此，我认为该病人诊断为脊髓梗死成立，而且是脊髓前动脉的闭塞。
　　治疗方面，从住院1周的治疗来看，病人肢体肌力已经有一定的改善，右侧肢体肌力升高至Ⅱ级，左上肢达Ⅲ级，下肢超过Ⅲ级，可继续原方案治疗，并增加康复及针灸治疗，促进神经功能的康复。

  
  
       　　第三次查房(入院第24天)
　　住院医师 脊髓血管病与脑血管病比较，非常少见，为什么同样的血压，同样的情况下，脊髓血管病发病率明显低于脑血管病？脊髓梗死的病因有哪些？
　　教授 脊髓血供丰富，侧支循环多，而且据尸体解剖报道，高血压很少累及脊髓血管，至于原因，可能与侧支循环丰富有一定关系，其他方面的原因，不甚清楚。脊髓梗死的原因主要有4个方面。
　　原发性血管病变 脊髓血管主要来源于椎动脉和根动脉，椎动脉分出脊前、后动脉，而节段性的血管血源由不同来源的根动脉供应。上述血管的动脉粥样硬化、结节性动脉炎，系统性红斑狼疮以及结缔组织病所致的血管狭窄、闭塞可引起脊髓梗死。
　　继发性血管压迫 脊髓或脊椎的病变，如颈椎病、硬膜下血肿、脊椎骨折、脱位、畸形，椎间盘脱出、脊柱结核及肿瘤压迫等可至血管闭塞。
　　栓塞 心脏病如二尖瓣狭窄及细菌性心内膜炎、动脉粥样硬化斑块的栓子脱落，潜水病的气栓、骨折及脂肪组织挫伤的脂肪栓子均可导致本病。
　　全身性因素导致的血液动力学改变 如心肌梗死后低血压、心脏骤停、心力衰竭、恶性贫血及红细胞增多症等。
　　住院医师 还有一个问题想请教授指导。该病人病变累及脊髓的前2/3，为什么首先出现神经根痛呢？并且想请教授谈一下脊髓梗死的治疗原则。
　　教授 这个问题提得很好，脊髓前动脉主要供应脊髓前2/3，其后1/3由及髓后动脉供血，当脊前动脉闭塞时，不会影响脊髓后角及后索，这点在脊髓磁共振成像上也可见到，出现根痛可能与以下两点有关：①后根纤维进入后角后，后角细胞发出神经纤维先在同侧上升2～3个节段后经前联合交叉至对侧侧索的前外侧部形成脊髓丘脑束上行，当脊前动脉闭塞时这部分纤维会缺血坏死从而引起相应节段的后根疼痛；②脊髓缺血坏死肿胀后压迫后根或后角引起相应节段支配区出现疼痛。由于脊髓后索及后角未出现缺血坏死，故其疼痛时间不会太长。
　　脊髓梗死的治疗原则同脑梗死相似，以改善侧支循环、调整血压、减轻脊髓水肿为主，同时注意心、肺功能等内科情况，减少并发症。对引起缺血性损害的原因进行治疗和预防。病程注意观察血压变化，防止出现血压过低，由于第2～4胸脊神经为膈神经的低级中枢，当出现呼吸改变时，要提防有无损害第2～4胸脊神经的可能，必要时需进行气管切开，呼吸机辅助呼吸等，还应及时进行康复治疗。
　　最后诊断 胸段脊髓梗死(脊髓前动脉闭塞所致)。
　　后记
　　病人住院治疗1个月后，四肢肌力明显好转，左侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌力超过Ⅲ级，无其他并发症，出院后目前能正常生活。
　　专家评析
　　脊髓血管病多由节段性动脉闭塞引起，脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3区域，脊髓后动脉供应脊髓背侧1/3区域，其他由脊髓环动脉供应。脊髓第2～4胸脊神经为颈段椎动脉与胸段脊髓相接处，血供较差，极易发生梗死。其发病症状根据梗死的部位而定，常见的有脊髓前动脉综合征和脊髓后动脉综合征。脊髓前动脉综合征表现为突然起病的神经根性痛，并在数小时到数日内发展至顶峰，出现病变以下的肢体瘫痪，有分离性感觉障碍，病损以下痛、温觉缺失而位置动觉存在，以胸段为常见。后动脉症状较轻，一般有神经根痛，病变以下感觉缺失、共济失调和腱反射消失等。治疗无特殊性，为对症治疗，恢复期予康复治疗和护理。