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［关键词］ 烟雾病；临床表现；数字减影血管造影；磁共振血管成像 ；治疗
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中图分类号：R743 文献标识码：B 文章编号：1009_816X(2011)06 _0480_02
DOI:10.3969/j.issn.1009_816X.2011.06.29
烟雾病(Moyamoya disease,MMD)是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表 现为颈内动脉(ICA)远端、大脑中动脉(MCA)和大脑前动脉(ACA)近端狭窄或闭塞伴脑底部和 软脑膜烟雾状、细小血管形成。该病最早于1957年由日本学者Takeuchi报道，而于1969年由 Suzuki和Takaku［1］根据脑血管造影所见命名为“烟雾病”，多见于日本和韩国等 东亚地区。近年来，由于MRI、脑磁共振血管成像(MRA)临床应用的普及，MMD在我国的检出 率逐渐增高，现将我院2006年至2011年间收治的5例病例报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：本组患者共5例，其中男2例，女3例，年龄32～58岁，其中32～40岁3例， 41～50岁1例，51～58岁1例。1例患者有高血压病病史；1例有头部外伤病史。5例患者中表 现为 脑梗死2例，其中言语不清伴肢体瘫痪1例，影像学上提示分水岭性脑梗死；意识丧失1例； 影像学上提示大面积脑梗死；脑出血3例，其中脑室出血2例，脑叶出血1例，均为突然发病 ，头痛、恶心，呕吐伴意识丧失。其中有1例为多次脑出血，后又并发大面积脑梗死；1例分 水岭脑梗死的患者起病前有上消化道出血病史。
1.2 MRA及DSA检查：其中3例行MRA检查。结果见双侧颈内动脉(ICA)末端闭塞2例，单侧颈 内动脉(ICA)末端闭塞1例，3例MRA均见脑底有如烟雾状的异常血管网，似升腾的烟雾。2例 行DSA检查。结果见双侧ICA床突上段闭塞1例，双侧大脑前和大脑中动脉闭塞l例，均可见到 脑底有烟雾状血管。
1.3 治疗与预后：出血者行脱水、降颅压等治疗，其中1例行侧脑室引流术，1例行左额叶 血 肿清除术加左颞肌下减压术；脑梗死者予抗血小板聚集、改善脑循环、促进脑代谢等对症治 疗。4例患者均有不同程度好转，其中2例后来至上级医院神经外科进行手术治疗，经随访追 踪，手术效果相对满意，患者未再出现脑卒中发作。1例再发脑出血患 者因并发大面积脑梗死脑疝形成死亡。
2 讨论
烟雾病(Moyamoya diseaes，MMD)又称脑底异常血管网症，是一种特殊类型的脑血管疾病 ，目前病因尚不十分清楚。儿童主要表现为缺血性病变，出血的发生率约5％；成人主要为 出血性病变，出血的发生率约65％［2］。但高山等［3］在54例MMD患者中通 过TCD筛选 后确诊的2／3病例中没有一例是脑出血，都是以缺血症状或非典型脑血管病症状为表现。
Moyamoya病脑梗死不同于动脉硬化导致的脑梗死，其特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状或 蜂窝状低密度灶，梗死灶可多发也可单发；部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或大 脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大脑的主要动脉供血区域一致［4 ］。本 文两例脑梗死病例1例为分水岭性脑梗死，起病前有上消化道出血诱因，1例为大面积脑梗死 ，与以上报道基本相符。出血型Moyamoya病多见于成人当中，出血部位常在脑室内及基底节 周围，也有部分患者表现为蛛网膜下腔出血。根据出血量多少出血部位不同，患者可有头痛 、严重神经功能障碍或意识障碍等。脑室内出血患者经恰当的外引流，大部分可以恢复健康 。35％的出血型Moyamoya病患者会再出血，再出血可发生在原位，也可发生在非原位，再出 血是预后差的重要因素［5］。本文1例再出血的患者原出血部位在脑室，4年前曾行 过侧脑室 引流术，当时基本无明显后遗症，4年后再次颞叶出血，并发大面积脑梗死，合并脑疝而死 亡。
脑血管造影是Moyamoya病诊断的金标准，其基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状 血管形成，也可以在大脑后动脉出现相似改变。但DSA是一项有创性检查，且费用大、技术 要求较高等原因，使其很难在临床普及，成人TIA或脑梗死常以脑动脉硬化脑血栓诊 治，很少行DSA检查而漏诊。MRA作为一种较新的血管成像技术能较好地反映颅内血管病变部 位和范围，并且有无创、快捷、不需造影剂和价格适中等优点。MRA目前非常适用于严重的 颈内动脉及水平段大脑中动脉，大脑前动脉，大脑后动脉狭窄及远端大分支血流显示［ 6］。 MRI与MRA同时检查能基本上确诊脑实质与脑血管病变，对烟雾病诊断敏感性可达92％，特异 性达100％［7］，目前MRA已成为烟雾病影像学检查筛查的首选技术。
目前，对烟雾病的治疗尚无特殊疗法。对脑缺血表现的患者，可用扩血管药、抗凝、抗血小 板聚集药、低分子右旋糖酐或激素治疗。一些研究表明，外科治疗较内科治疗或自然病程预 后要好，对降低脑缺血的发生尤其有益［8］。最近段炼等［9］对244例烟雾 病患者行硬脑膜动 脉血管融通术（encephalo_duro_arterio_sysnangioisis，EDAS），57例出血发病的病例 均未出现再出血；187例缺血发病的病例中症状明显缓解的有161例，有效降低脑梗死与脑出 血发病率，降低致残率与致死率，主张早期发现、早期诊断与早期外科手术治疗。
参考文献
［1］Suzuki J， Takaku A. Cerebrovascular“moyamoya”disease：disease sh owing abnormal net_like vesselsin base of brain［J］.Arch Neurol，1969，20(3)：2 88-299.
［2］Satoshi K， Tatsuya I， Kiyaohiro H， et al. Incidence and clinical feature s Of disease progression in adult moyamoya diseade［J］.Stroke，2005，36：2148-2 153.
［3］高山，倪俊，黄家星，等.烟雾病临床特点分析［J］.中华神经科杂志，2O06,3：176 -179.
［4］宗睿，段炼，杨伟中，等.烟雾病的临床特征及诊断［J］.中国卒中杂志，2008，3（7 ）：496-499.
［5］Saeki N， Nakazaki S， Kubota M， et al. Hemorrhagic type moyamoya diseas e ［J］.Cl_inical Neurology and Neurosurgery,1997,99：S196-S201.
［6］戴冬伟，赵文元，刘建民，等.烟雾病的临床诊疗进展［J］.中华脑血管病杂志,2009, 3(6):38-44.
［7］Yamada I， Matsushima Y， Suzuki S， Moyamoya diseasei diagnosis with three _dimensional time_of_flight MR angiography［J］.Radiology，1992，184(3)：773.
［8］Scott RM. Surgery for moyamoya syndrome? Yes［J］.Arch Neural，2001，58(1) ：128-129.
［9］段炼，史万超，咸鹏，等.成人烟雾病的临床特征分析［J］.中国卒中杂志,2008,3(7) :472-476. |
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发表于 2018-8-16 10:27:54