2018垂体危象合并多脏器功能衰竭1例分析

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　　垂体危象是指在垂体受损、机能减退的基础上,由于各种应激因素如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、中暑、手术、外伤、麻醉等所诱发的一种昏迷状态,可分为高热型、低温型、低血糖型、循环衰竭型、水中毒型、呼吸衰竭型等,有时呈混合型,临床表现有精神失常、谵妄、高热或低温、恶心呕吐、低血糖症群、低血压、昏厥、昏迷、惊厥等症状。
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　　病历资料
　　
　　患者,女,62岁,因反复不省人事3年,曾于当地镇医院诊断为低血糖、电解质紊乱,补液后好转出院。
　　本次因憋喘加重3天,意识不清6小时,急诊以“低血糖昏迷,肺内感染”收入院。
　　患者呈昏迷状态,被动体位,颜面浮肿明显,双瞳孔等大,对光反射灵敏,皮肤苍白无光泽,弹性差,头发稀疏,乳房萎缩,腋毛、阴毛脱落,听诊双肺呼吸音粗,闻及水泡音,心音低钝,心律不齐明显。四肢肌张力下降,腱反射低下,病理征阴性。随机血糖为0.6 mmol/L,胸片示双肺纹理增强,周围模糊,右肺含气量差。心电图示心房纤颤,CRBBB。颅脑CT未见明显异常。经仔细询问患者家属后得知,患者育有2子2女,28年前生小儿时因胎盘滞留,产后大出血抢救成功后出现闭经,无乳,夫妻生活淡漠,体力衰弱,易于疲乏,精神不振。
　　诊断:席汉综合征,垂体危象。
　　治疗:清理呼吸道后,予4～6 L/分氧气吸入,同时24小时心电监护。又建立静脉通道给予50% GS 60 ml静推,继以10% GS 30滴/分静滴,同时予以补K+、Na+以纠正电解质紊乱,再给予氢化可的松100 mg 每6小时1次静滴,并予以阿奇霉素、头孢噻肟钠控制肺内感染。次日实验室检查结果示:FT3 1.82 Pmol/L(正常值3.5～3.6),FT4 5.79 Pmol/L(正常值11.5～22.7),TSH 0.92 mIU/L(正常值0.35～5.5),LH 0.28 IU/L(女性绝经期15.9～54),FSH 1.53 IU/L(女性绝经期23～116.3),E2 107.08 Pmol/L(女性绝经期0～114),PRL 28 mIU/L(女性绝经期38～430),ALT 3885 U/L(正常值0～40),AST 15 610 U/L(正常值0～40),TP 54.3 g/L(正常值60～83),ALB 34.7g/L(正常值35～55),GLO 19.6g/L(正常值20～35),BUN 9.49 mmol/L(正常值2～6.9),Cr 269.8 μmol/L(正常值40～133) K+ 3.1 mmol/L(正常值3.5～5.5),Na+ 108 mmol/L(正常值135-155),Cl- 81 mmol/L(正常值90～110),CO2CP 13.9 mmol/L(正常值20～29),CK 11 556U/L(正常值20～200),CK-MB 782U/L(正常值0～25),LDH 3 474 U/L(正常值114～240),HBDB 1 694 U/L(正常值72～182),凝血酶原时间百分比4.4%(正常值75%～120%),凝血酶原时间(Ratio)5.05(正常值0.8～1.2),凝血酶原时间(INR)5.13(正常值0.8～1.2),活化部分凝血酶时间78.8 sec(正常值25～35),凝血酶原时间(Ratio)58.1sec(正常值11～14)。心脏彩超示EF值34%,全心扩大,肺动脉高压。
　　根据以上结果分析,符合席汉综合征、垂体危象的诊断。该病人同时合并心、肝、肾多脏器功能衰竭及凝血功能障碍。在治疗上继续予以氢化可的松静滴,但改为维持量,同时注意纠正低钾低钠血症。鉴于患者尿量少(每昼夜<400 ml),注意控制水的入量,必要时可行血液透析。加强心电监护,严密监测肝肾功能,同时予以保肝、控制感染、营养支持疗法。患者6天后突然呼吸窘迫,浅快呼吸,30次/分,心电监护示快速Af,室内差异性传导,平均心室率190次/分。遂给予可拉明、洛贝林兴奋呼吸中枢,呼吸机无创正压通气,西地兰控制心室率纠正心衰,但病情终无好转,呼吸、心跳停止死亡。
　　
　　讨 论
　　
　　席汉综合征是指因产后大出血或产褥热引起垂体血管痉挛或弥漫性血管内凝血,使垂体门脉系统缺血而导致垂体坏死萎缩,从而出现垂体机能减退的症状。鉴于本病临床表现取决于垂体损伤的程度及速度,因垂体各种促激素减退情况及耙腺的萎缩程度不一,故临床表现多变。生长激素、泌乳素及促性腺激素往往最早减少或消失,因此首先表现无奶,而后出现闭经、性功能减退、疲乏无力等。促甲状腺激素分泌不足的影响次之,促肾上腺皮质激素更次之,有时可单独影响促性腺、促甲状腺或促肾上腺皮质激素,但多数为混合性。如垂体坏死较轻或仅于多次产后出血而发病者,则起病缓慢,患者仅有月经少或闭经、疲乏,也可有若干年后应激诱发危象而就诊。
　　该患者有明确产后出血史,且有典型的临床症状、体征、实验室检查,故不难诊断。该病人因合并严重肺部感染(应激状态),而出现垂体危象,最明显的表现为严重的低血糖,如忽视病史极易误诊。但该病人因合并多脏器功能衰竭,在明确诊断的基础上仍未能挽救其生命。故席汉综合征患者早期结合病史明确诊断,早期予以激素替代疗法尤为重要。