2018感音神经性聋的分类与治疗

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　　感音神经性聋是指因耳蜗或听觉传导途径各处的障碍引起的听力下降，而中耳及外耳道对听力损失无影响。耳聋的定义有广义和狭义之别，在听力学上，耳聋是指在言语频率(0.5、1.0、2.0 KHz)上平均听力损失＞75 dB HL，听力损失小于该数值的称为听力下降。广义的耳聋指所有程度的听力下降，并以轻、中、重度来区别。本文所指的耳聋包括所有程度的听力下降。在听力学上，感音神经性聋表现出以下几个特点：①纯音听力图上气骨导听力曲线的差距＜10 dB HL；②声导抗中的鼓室图为A型；③耳声发射检查可出现患耳检查通不过(提示耳蜗毛细胞死亡)。
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　　感音神经性聋分类
　　
　　引起感音神经性聋的原因多种多样，大致可分为噪声暴露、衰老、病毒和细菌感染、耳毒性药物、缺血、自身免疫、基因和内分泌疾病等。不管病因如何，感音神经性聋患者病变的部位是恒定的，故本文按病变的解剖部位对其分类。
　　耳蜗性聋耳蜗毛细胞的病变使传入内耳的声波不能产生兴奋蜗神经末梢所需的正常电活动量而产生的耳聋，常见于耳毒性药物中毒。
　　神经性聋蜗神经的病变使听毛细胞的电活动不能引起蜗神经的应有兴奋或电活动所引起的神经冲动上传至脑干的过程受到障碍所引起。如内耳道内的听神经瘤压迫听神经。神经性聋与耳蜗性聋的听力学表现差别为前者耳声发射检查通不过，后者则可以。
　　脑干性聋脑干病变对蜗神经的冲动上传到皮质听中枢产生妨碍而引起。如小脑脑桥角占位性病变压迫或损害脑干内的听觉神经纤维。
　　皮质性聋大脑两侧的皮质中枢病变妨碍机体对传入信息的感觉和综合分析所致。
　　皮质性聋与脑干性聋合称为中枢性聋。
　　
　　核心提示
　　因导致聋的病因很多，引起的感音神经性聋的发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个完整的学说能对感音神经性聋进行科学的解释。但不同原因引起的感因神经性聋表现出不少共同的特点：①内耳基底膜增厚、钙化及透明变性；②耳蜗内、外毛细胞萎缩，支持细胞减少；③螺旋韧带和血管纹萎缩，螺旋神经节细胞退变，耳蜗神经纤维变性；④听觉中枢通路和核团也可能发生改变，如细胞萎缩、减少，核团体积减小等。
　　
　　感音神经性聋的治疗
　　
　　感音神经性聋临床治疗效果表现出个体明显差异。突发性耳聋在得到及时治疗后，患者的听力多能得到较大的提高。而病情逐渐加重的老年性耳聋，病情会随着年龄的增大而继续加重，目前的药物对本病无明显疗效。因此，对于感音神经性聋的治疗，科学家们正在寻找新的方法来改善治疗效果。目前的治疗大体上分为药物治疗和听觉功能重建两种。
　　药物治疗 临床上常用的药物包括皮质类固醇激素、抗氧化剂、线粒体增强剂、神经营养因子及血管扩张剂等，但在实践中却表现出治疗效果不明确、个体差异明显的一面。因此，目前的研究重点在基因治疗和干细胞治疗上。
　　基因治疗 指将人类正常基因或有治疗作用的基因通过一定方式导入人体的靶细胞以纠正基因的缺陷或发挥治疗作用，从而达到治疗疾病的目的。治疗耳聋时，通过载体(非病毒载体系统、病毒载体系统)把治疗基因(如神经营养因子)导入内耳。耳蜗外淋巴液允许病毒、蛋白等颗粒物质快速渗透到整个耳蜗。血-淋巴屏障使耳蜗与机体其他器官隔离，耳蜗局部可有很高的药物浓度，而不影响全身其他器官。内耳解剖生理特点使其成为基因治疗的理想靶位。如腺病毒载体可将治疗基因成功耳蜗细胞，而不影响耳蜗的生理功能；或腺病毒载体将神经营养因子导入耳蜗内，可降低噪声和耳毒性药物对耳蜗螺旋神经节的损失，保护耳蜗功能。有人用病毒载体携带的脑源性神经营养因子(BDNF)基因插入到纤维原细胞，然后用琼脂糖凝胶将BDNF分泌细胞附于人工耳蜗电极，植入耳蜗鼓阶。耳蜗植入48天后，与对照组相比发现，在耳蜗底BDNF表达的电极能够保护更多的螺旋神经元。表明耳蜗植入同基因技术结合，能够提高螺旋神经元的存活。
　　干细胞治疗 干细胞是一种具有多分化潜能和自我复制功能的早期未分化细胞。在一定条件下，它可以分化成多种功能细胞，形成多种组织和器官。如果能将干细胞分离并使他们向特定的方向分化，就可以用健康的组织细胞取代人体内损坏了的组织细胞，达到治疗疾病的目的。特别是当耳蜗神经元全部或接近全部死亡时，基因治疗不起作用，只能考虑进行干细胞治疗。该方法的难题之一是要求干细胞能够分化为正确的细胞表型、定向生长突起和再建立功能性神经通路。感音神经性聋患者内耳毛细胞再生后，同样要求建立完整的传入神经支配以实现其功能。在离体实验中，将螺旋神经节神经元细胞移植入已经出现传入神经元退变的Corti器后，神经元细胞与毛细胞形成了连接并表达突触标志物。
　　听觉功能重建指运用听力重建、听觉助听和听觉植入技术恢复或提高各种类型听力损失患者听觉能力的技术手段。目前比较成熟的重建包括助听器和人工耳蜗植入，给感音神经性聋的患者带来了希望。下一步发展的重点可能在植入式助听装置和听觉植入。
　　助听器 为许多感音神经性聋的患者提供了极大的帮助，但传统助听器存在不少缺点，如声音传送效率较差、音质不理想、耗电量较大、外耳道感染的发生率较多。而植入式助听装置，如骨锚式助听器可以较好地解决上述缺点，能获得较为理想的效果。下一步的重点是利用材料科学的最新成果，制造组织相容性好的植入体。同时，发展全植入式装置，利用人体的生物电能作为动力，实现植入装置微型化，提高语音处理器对信号接收和处理的敏感性和准确性，提供更人性化的治疗。
　　听觉植入 是目前治疗重度和极重度感音神经性聋最为有效的方法，按照植入位置分为人工耳蜗植入、听觉脑干植入和听觉中脑植入。
　　人工耳蜗植入：目前在临床上已经广泛开展，技术手段均已成熟，收到了很好的效果。手术适应对象已经从极重度感音神经性聋患者(＞95 dB HL)扩大到重度感音神经性聋患者(＞75 dB HL)。人工耳蜗目前需要解决的问题也不少，包括术后感染、皮肤坏死、植入体脱出等并发症，目前尚无有效的预防方法。而且植入装置接收器位于体表，一定程度上影响患者美观，造成心理压力。植入后的效果仍然存在较大的个体差异，植入后患者不能进行核磁共振检查，植入装置可能失效等问题。
　　听觉脑干植入：一般适用于双侧听神经瘤因疾病的发展、手术治疗等导致双耳全聋的患者。
　　听觉中脑植入：是将特制的电极植入到下丘中心核，刺激不同的频率层，从而产生听觉的听力重建方法。适用于由于耳蜗核受到破坏，听觉脑干植入效果差的患者。
　　两者目前在国内尚属空白，国外研究也处于初级阶段，有许多问题亟待解决，距离其应用于临床还有漫长艰辛的过程。根据个人的经验，笔者认为未来要解决感音神经性聋的问题就是利用生物工程技术与听觉功能重建相接合设计出能植入的人造听觉器官，从根本上解决耳聋的问题。